Les carcinomes urothéliaux (tumeurs) de la voie excrétrice supérieure (TVEUS) sont des tumeurs rares qui représentent environ 5 % des tumeurs urothéliales. La néphrourétérectomie (NUT) est le traitement de référence des TVEUS. Cependant, les résultats carcinologiques satisfaisants des traitements endoscopiques conservateurs en font une alternative désormais crédible à la NUT pour les TVEUS de superficielles ou de bas grade. Dans la pratique, les indications chirurgicales commencent à évoluer de plus en plus vers des techniques chirurgicales mini-invasives visant à épargner l'unité fonctionnelle rénale et la voie excrétrice. L'identification progressive de mécanismes de carcinogenèse distincts entre les carcinomes urothéliaux de la vessie et ceux de la voie excrétrice supérieure ouvre finalement la voie à des traitements spécifiques adaptés au profil moléculaire de chaque tumeur.