La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica que representa ungrave problema de salud actualmente en nuestra sociedad. En la mayoría de laspoblaciones europeas, afecta aproximadamente a 1 de cada 2.500 recién nacidos. Consisteen una alteración genética que afecta a las zonas del cuerpo que producensecreciones, dando lugar a un espesamiento y la consiguiente obstrucción de loscanales que trasportan dichas secreciones, produciendo infecciones e inflamaciones quedestruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductorprincipalmente, causando discapacidad progresiva y muerte prematura. El rechazo o aislamiento que puede provocar la FQ se intenta prevenir conel apoyo de toda la unidad familiar, creando y fomentando la autonomía personalpara favorecer su desarrollo, autoestima y seguridad, evitando la excesivaprotección. Involucrándole además al propio paciente en el seguimiento de sutratamiento. Vemos que la gran mayoría de personas que presentan FQ no aceptan suenfermedad y no expresan sus preocupaciones, por el temor al rechazo de amigos,familia, etc. Necesitan desarrollar confianza en los demás, particularmentepara realizar tareas que han realizado siempre por sí mismo, fomentandosu autonomía.La importancia de un buen conocimiento de la enfermedad, así comolos procedimientos necesario para la mejoría de la misma y los profesionalesque pueden ayudar en cada momento es fundamental. La enfermería tiene un papel muy importante frente a pacientes con FQ que no debemos desconocer.